Функциональные неврологические нарушения. История и современность. Видео и обзор лекции.

Чутко Леонид Семенович, д.м.н., профессор, заведующий лабораторией коррекции психического развития и адаптации, руководитель Центра поведенческой неврологии Института мозга человека им. Н.П.Бехтеревой Российской академии наук, невролог, психотерапевт

[embedded content]

Врачи неврологического профиля часто сталкиваются с пациентами, которые обращаются с жалобами на широкий спектр соматических и психофизиологических нарушений. Однако у каждого третьего неврологического пациента амбулаторного звена и каждого десятого больного неврологического стационара клинические проявления их состояния нельзя объяснить только органическим заболеванием. Распространенность таких функциональных неврологических расстройств (ФНР) в общей популяции составляет от 1% до 14%. При этом, 82% взрослых пациентов с ФНР приостанавливают свою работу. Как менялись понятия о ФНР в истории, чем эти расстройства отличаются от психических и соматических заболеваний, и как найти подход к таким пациентам – рассказал в своей лекции Леонид Семенович Чутко, д.м.н., профессор, заведующий лабораторией коррекции психического развития и адаптации, руководитель Центра поведенческой неврологии Института мозга человека им. Н.П. Бехтеревой Российской академии наук, невролог, психотерапевт.

От истерии к диссоциации

Согласно МКБ-10, состояния, сопровождающиеся ФНР, определяются как Диссоциативные (конверсионные) расстройства (F.44) или состояние, которое не может быть объяснено каким-либо соматическим заболеванием и сопровождается характерными для данного расстройства симптомами. Помимо этого, существует убедительная временная связь между диссоциативным расстройством и стрессогенными событиями, проблемами или потребностями. Другими словами, при диссоциативном расстройстве невозможно установить прямую причинно-следственную связь между симптомами и объективной клинической картиной, поскольку «в результате срыва психологической защиты подсознательные представления реализуются на соматическом уровне» (Зигмунд Фрейд). В основе этого явления лежит механизм конверсии.

В истории психиатрии диссоциативные состояния и ФНР определялись как «истерия». Взгляды на них неоднократно менялись с развитием медицины. Историк медицины Ильза Фейт определяла истерию через сексуальность: «Истерия адаптировала свои симптомы к идеям и моральным нормам каждого общества; при этом предрасположенность к истерии и ее основные характерные черты остались более или менее неизменными, через весь запутанный клубок истории истерии красной нитью проходит сексуальность». В средние века проявления истерии относили к сфере «паранормального», воспринимая как колдовство (например, Салемские колдуньи, 1692 г.). Британский ученый-медик Томас Уиллис впервые предположил «мозговое происхождение истерии». Идеи Томаса Уиллиса продолжил Филипп Пинель. Он постулировал функциональное происхождение истерии через невроз (истерия – невроз – функциональное заболевание нервной системы).

В XIX веке Поль Брике определил истерию как хроническое заболевание, при котором «имитируются, но не симулируются различные болезни» («Истерик является актером, исполнителем, но не спешите обвинять его, потому как он не играет, а искренне верит в реальность ситуации»). Предрасполагающими детерминантами в данном случае считались женский пол, «аффективный и впечатлительный темперамент», отягощенный семейный анамнез, низкий социальный класс и неблагоприятные жизненные события. Жан Мартен Шарко, французский врач-психиатр, специалист по неврологическим болезням и основатель нового учения о психогенной природе истерии, выделял большую истерию», которая сопровождалась истерическими припадками, и малую истерию», которой сопутствовали неврологические синдромы конверсионного характера. Иного взгляда придерживался французский врач-невролог Жозеф Бабинский. Он утверждал, что истерия – это патологическое состояние, вызванное путем внушения (суггестии), а потому излечима убеждением («питиатизм»). В своей психодинамической модели Зигмунд Фрейд считал конверсию средством защиты от страха. Согласно этой теории, сущность конверсии состоит в преобразовании «психической энергии» (либидо) в соматический синдром или симптом, а соматические симптомы в символической форме выражают лежащий в их основе внутренний конфликт.

И.П. Павлов считал, что «Истерия возникает у людей слабого, нервного, художественного типов, неуравновешенных, отличающихся чрезмерно живым воображением, склонных к возникновению охранительного торможения. При неблагоприятных психических воздействиях у них легко развиваются чрезвычайно аффективно окрашенные представления и опасения, фиксирующиеся благодаря внушаемости и самовнушаемости». В.Н. Мясищев говорил об истерическом типе невротического конфликта, характеризующимся чрезмерно завышенными претензиями личности, которые сочетаются с недооценкой или полным игнорированием объективных реальных условий или требований окружающих («я хочу, хотя и не имею права»).

Отличительной особенностью истерической личности являются демонстративность, эгоистичность, театральность, слабые привязанности, гибкость, лабильность аффектов, повышенная внушаемость, несерьезность и требовательность к другим (так называемый «соломенный огонь чувств» по А. Якубик, 1982). В анамнезе у таких людей часто встречается развитие в детском возрасте в условиях семейного воспитания по типу «кумира семьи» и «потворствующей гиперпротекции», а в подростковом возрасте для них характерен «страх быть никем», который становится одной из центральных мотиваций внутреннего конфликта. Вместе с этим для пациентов данной группы также характерна условная приятность или желательность» болезненного симптома.

Патогенез функциональных неврологических нарушений

Патогенез ФНР отличается высокой гетерогенностью. Так, предрасполагающими факторами развития ФНР являются наследственный характер, тревога, психотравма, психические проблемы детского возраста, патофизиологические нарушения (мозговые травмы, вестибулярная патология, осложнения приема лекарственных препаратов) и др. Основным механизмом патогенеза служит нарушение регуляции со стороны префронтальной коры и снижение когнитивного контроля эмоционального состояния пациента.

В основе церебральных механизмов возникновения ФНР лежит избирательное снижение активности лобных и подкорковых структур, участвующих в моторном контроле во время истерического паралича, уменьшение соматосенсорных кортикальных слоев во время истерической анестезии или уменьшение зрительной коры во время истерической слепоты. Вместе с этим наблюдаются нарушения взаимосвязи между отдельными участками передней поясной извилины и увеличение размеров дополнительной моторной коры левого полушария и правой верхней височной извилины, а также дорсомедиальной префронтальной коры. У больных с ФНР, сопровождающихся моторными нарушениями, также наблюдается утончение серого вещества коры головного мозга.

Помимо коры головного мозга ключевой структурой, участвующей в формировании ФНР, является миндалина. Так, для пациентов с ФНР характерна гиперактивность, повышенная чувствительность и снижение привыкания или адаптации миндалины к эмоциональным «провокациям». В ряде случаев ФНР сопровождаются органическими нарушениями. Тогда психогенные нарушения присоединяются к органическому заболеванию позднее, вызывая более выраженные нарушения в раннее пораженной области («проторение» по Эрнсту Кречмеру). Часто это затрудняет диагностику и не позволяет четко разграничить соматическую и функциональную патологию.

Говоря о провоцирующих факторах, важную роль в развитии и прогрессировании ФНР играют факторы раннего развития, например, психотравмирующие факторы в анамнезе у подростков с конверсионными расстройствами (Таблица 1).

Таблица 1. Пример психотравмирующих факторов, способствующих повышению риска развития функциональных неврологических нарушений во взрослом возрасте

Предикторами развития и течения ФНР (в том числе функциональных двигательных расстройств) также является наличие коморбидных психических расстройств, таких как обсессивно-компульсивное расстройство, синдром дефицита внимания и гиперактивности и др. (Рис. 1).

Рисунок 1. Существующие психиатрические диагнозы пациентов с функциональным двигательным расстройством. Адаптировано из Hull M., Parnes M., Jankovic J. (2021). Increased Incidence of Functional (Psychogenic) Movement Disorders in Children and Adults Amid the COVID-19 Pandemic: A Cross-sectional Study. Neurology. Clinical practice, 11(5), e686–e690.

На поведенческом уровне у пациентов с ФНР часто наблюдается нарушение субъектности – способности выступать действующим лицом, движущей силой действия. Пациенты могут предъявлять жалобы на нарушение ощущения контроля (agency) над своими действиями. Это может быть обусловлено в том числе поражением дополнительной моторной коры.

Для больных с ФНР также характерны трудности с пониманием собственных эмоций и эмоций других людей (алекситимия). Алекситимия («нет слов для названия чувств») как особенность личности (в том числе у психически здоровых людей) встречается у каждого десятого жителя планеты и определяется как особенности личности, характеризующиеся затруднениями в вербализации и идентификации эмоциональных проявлений, дифференцировке между чувствами и телесными ощущениями, бедностью воображения. У психически здоровых людей алекситимия может не вызывать дискомфорта, но при наличии коморбидного психического расстройства, например, тревоги, может приобретать патологические черты. Трудность понимать и вербализировать эмоции у людей с повышенным уровнем тревоги и обсессивно-компульсивными чертами может еще больше повышать тревожность (в том числе посредством гиперактивации симпатической нервной системы) и фокусирование на соматической симптоматике и физических проявлениях, тем самым усугубляя течение ФНР (Рис. 2).

Рисунок 2. Влияние аликсетимии на манифестацию ФНР. Предположительно, у пациентов с нарушением когнитивной обработки эмоционального возбуждения (т.е. алекситимией) вегетативное возбуждение (хроническое или возникающее во время провоцирующего физического события) не может быть правильно интерпретировано как тревога или паника. Вместо этого оно интерпретируется как симптомы физического заболевания. Этот порочный круг может усиливаться у пациентов с выраженными обсессивно-компульсивными чертами личности. Избыточный когнитивный контроль и сниженная гибкость мышления могут усилить веру пациента в болезнь и привлечь еще большее внимание к физическим симптомам. ОКР – обсессивно-компульсивное расстройство личности; ФДС – функциональные двигательные симптомы. Адаптировано из Demartini B. et al. (2014). The role of alexithymia in the development of functional motor symptoms (conversion disorder). Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry, 85(10), 1132–1137.

Интересно, но не всегда пациенты с ФНР испытывают дискомфорт от имеющихся симптомов. Для некоторых свойственна высокая «толерантность» к симптомам («прекрасное равнодушие» по А. Якубик, 1982), для других же характерно чрезвычайно драматичное отношение к своей симптоматике.

Принципы диагностики диссоциативных расстройств

Основные проявления ФНР (истерические неврологические синдромы по Г.М. Дюкова, 2006) включают:

• Боли
• Параличи и парезы
• Пароксизмальные расстройства
• Нарушения статики и походки
• Чувствительные расстройства
• Зрительные и глазодвигательные расстройства
• Дискинезии
• Нарушения речи и голоса
• Нарушения сознания
• Когнитивные расстройства

В целом, основу диагностического алгоритма ФНР составляют два подхода. Негативная диагностика направлена на исключение органической патологии. Позитивная диагностика неврологических проявлений истерии основана на выявлении характерных особенностей психогенного неврологического симптома, в том числе:

• чрезмерность, нетипичность, экспрессивность, интенсивность;
• особая динамика (изменчивость, подвижность, внезапность появления и исчезновения, а при длительном сохранении – быстрое и неожиданное исчезновение);
• изменчивость клинической картины в зависимости от исторической эпохи, уровня медицинских знаний и социально-культуральных условий;
• широкие возможности подражания любым болезням или наслоения на их течение;
• обогащение и расширение круга симптомов под влиянием новой информации, ятрогении, наблюдения других больных, внушения окружающих;
• демонстративный характер в присутствии других лиц (не встречается в одиночестве или при отсутствии интереса со стороны окружающих);
• инструментальный характер (является источником потребности «быть больным»)

Для диссоциативных расстройств движения (функциональные моторные нарушения) характерны внезапное начало вне явной связи с психотравмирующим событием, наличие полиморфных (множественных) двигательных расстройств, не соответствующих симптомам известных органических заболеваний, а также наличие гиперэкплексии (усиленного стартл-рефлекса). Наблюдаемые двигательные проявления высоко вариабельны и меняются в течение осмотра. Когда осмотр сфокусирован на «пораженной» части тела, патологические движения, как правило, нарастают и становятся более заметными, и прекращаются, когда больной не подозревает, что за ним наблюдают. Наконец, патологические движения уменьшаются или прекращаются при отвлечении внимания (например, при выполнении тестов, требующих концентрации внимания) и под влиянием плацебо или суггестии.

Для выявления наличия функциональных и органических парезов используются различные тесты. Так, при функциональном парезе часто применяется тест Гувера. При выполнении теста пациента располагают лежа на спине и просят согнуть ногу в бедре. У здоровых людей при активном сгибании ноги в положении лежа на спине вторая нога с большей силой давит на кушетку. Функциональный парез устанавливается, если при подъеме здоровой ноги вверх и оказании сопротивления пациент будет сильно давить пяткой якобы парализованной ноги на руку врача (Рис. 3).

Рисунок 3. Диагностика функционального пареза с помощью теста Гувера.

Симптомами психогенных гиперкинезов служат тремор (50%), миоклония (14%), дистония (18%) и паркинсонизм (7%). Для них характерно острое начало и быстрое развитие, а ремиссии и обострения часто (но не всегда) связаны соответственно с разрешением или ухудшением психотравмирующей ситуации, однако возможно и внезапное спонтанное выздоровление.

В современной классификации спектр функциональных расстройств движения чрезвычайно широк. Например, в МКБ 11 6В80 «Диссоциативное расстройство движения, ощущения или познания» включает 14 состояний:

• 6B80.0 Диссоциативное расстройство движения, ощущения или познания с судорогами;
• 6B80.1 Диссоциативное расстройство движения, ощущения или познания со слабостью или параличом;
• 6B80.2 Диссоциативное расстройство движения, ощущения или познания с изменением ощущения;
• 6B80.3 Диссоциативное расстройство движения, ощущения или познания с симптомами походки;
• 6B80.4 Диссоциативное расстройство движения, ощущения или познания, с другими симптомами движения;
• 6B80.5 Диссоциативное расстройство движения, ощущения или познания с когнитивными симптомами;
• 6B80.6 Диссоциативное расстройство движения, ощущения или познания с изменением сознания;
• 6B80.7 Диссоциативное расстройство движения, ощущения или познания с визуальными симптомами;
• 6B80.8 Диссоциативное расстройство движения, ощущения или познания с симптомами глотания;
• 6B80.9 Диссоциативное расстройство движения, ощущения или познания со слуховыми симптомами;
• 6B80.A Диссоциативное расстройство движения, ощущения или познания с головокружением;
• 6B80.B Диссоциативное расстройство движения, ощущения или познания с симптомами речевого производства;
• 6B80.Y Диссоциативное расстройство движения, ощущения или познания с другими уточненными симптомами;
• 6B80.Z Диссоциативное расстройство движения, ощущения или познания с неуточненными симптомами.

Другой особенность симптоматической картины ФНР являются истерические боли. Для них характерно отсутствие точной локализации (располагаются в соответствии с представлениями о собственном теле), изменчивость и несовпадение с распределением иннервации при отсутствии нарушений функции, которые обычно сопутствуют органическим болям (например, мышечный спазм, ограничение движений, вынужденное положение конечности и т.п.). Боли могут сочетаться с другими истерическими дисфункциями, особенно двигательными (например, парезы) или чувствительными (например, потеря осязания). На функциональный характер болей может указывать снижение интенсивности боли при использовании плацебо и/или, ее сохранение при применении мощных анальгетиков. При этом, несмотря на сильные страдания, у пациентов часто отсутствуют нарушения сна.

В отличии от органической психогенная боль отличается длительностью (пациент постоянно предъявляет жалобы на боль), трудностью локализации и качественной оценки при описании боли. Как правило, боль тесно связана с изменением настроения, а привлечение внимания к боли усиливает ее остроту и продолжительность.

Сигнализировать о наличии ФНР могут «неанатомические» симптомы при люмбалгии, такие как:

• боль на вершине копчика;
• боль «во всей ноге»;
• онемение всей ноги;
• ощущение, что «подкашиваются, ноги»;
• отсутствие периодов без боли на протяжении последнего года;
• неадекватные реакции на различные медицинские воздействия;
• госпитализации по скорой помощи, связанные с болями в пояснице.

В психотравмирующих ситуациях могут появляться диссоциативные судороги (психогенные неэпилептические судороги). Для них характерно отсутствие ауры, осторожное и медленное падение (скорее опускание), высокая длительность припадка (от нескольких минут до часа и более) и появление во время припадка беспорядочных, размашистых и некоординированных движений конечностями, гримас (нередко с судорожным сжиманием век), театральных поз, иногда изгибание тела дугой («истерическая дуга»), криков, плача или смеха. Распространенность психогенных неэпилептических судорог довольно высокая – 15-30% от всех малокурабельных пациентов с эпилепсией (хотя в 11% случаев отмечалась сопутствующая эпилепсия).

Предикторами негативного прогноза при ФНР являются:

• непринятие данного диагноза пациентом и родственниками;
• сопутствующие психические заболевания, включая расстройство личности и депрессию; сочетание ФНР и органического заболевания;
• пожилой возраст;
• низкий образовательный уровень;
• дисфункциональная семья, которая поддерживает зависимость члена семьи от болезни;
• безработица и получение пособий по инвалидности.

Фармакотерапия функциональных неврологических нарушений

Снижение возбуждения и купирование тревоги являются одними из главных задач терапии ФНР. Для этих целей используются анксиолитики – классические бензоадиазепины, неклассические бензоадиазепины или небензодиазепиновые транквилизаторы. Помимо транквилизаторов возможно назначение антидепрессантов, нейролептиков, а также ноотропных и нейропротекторных препаратов.

Из неклассических бензодиазепиновых анксиолитиков интерес представляет тофизопам (Грандаксин). Он отличается от классических бензодиазепинов тем, что помимо анксиолитического и вегетокорригирующего эффектов у него отсутствуют антиконвульсивный и седативный эффекты, а также миорелаксация, привыкание и зависимость. Препарат можно принимать как длительными курсами, так и ситуативно для купирования симптомов тревоги и психоэмоционального напряжения. Анксиолитический эффект Грандаксина был показан у неврологических больных с тревожными расстройствами (Таблица 3).

Таблица 3. Эффект терапии Грандаксином тревожных расстройств у неврологических больных. Данные из Агамамедова И.Н., Никитина Т.Е. Тофизопам: терапия тревоги у пациентов неврологического профиля // МС. 2016. №11.

Для курсового лечения пациентам с ФНР может назначаться буспирон (Спитомин), который, модулируя работу серотонинергической и дофаминергической систем, способен оказывать анксиолитическое и антидепрессивное действие (Рис. 4).

Рисунок 4. Механизм действия буспирона (Спитомин).

Буспирон является частичным (постсинаптические нейроны) и полным (пресинаптическое нейроны) агонистом 5-HT1А серотониновых рецепторов, что обуславливает его антидепрессивное и анксиолитическое действие, способность купировать моторное напряжение и вегетативную дисфункцию и улучшать качество сна. Умеренный антагонизм к пресинаптическим D2 рецепторам (продофаминовые эффекты) способствует снижению экстрапирамидальных симптомов, улучшению когнитивных и сексуальных функций. Терапевтический эффект препарата развивается постепенно

и отмечается через 7-14 дней от начала терапии. Максимальный эффект наблюдается через 4 недели. Как и Грандаксин, Спитомин не вызывает зависимости (поэтому выписывается на обычном рецепте), толерантности и синдрома отмены. Вместе с этим препарат не обладает миорелаксантными или противосудорожными свойствами, не нарушает психомоторные функции и оказывает минимальный седативный эффект. По сравнению с плацебо назначение буспирона в дозировке 15-45 мг/сут в течение 6 недель пациентам с генерализованным тревожным расстройством и субклинической депрессией (n=162) буспирон (Спитомин) приводило к значимому снижению тревоги.

Рекомендуемая начальная доза буспирона (Спитомин) – 15 мг. В дальнейшем дозу можно постепенно увеличивать до 20-30 мг с третьего дня до максимальной суточной дозы 60 мг (Рис. 5).

Рисунок 5. Режим титрации буспирона (Спитомин)

Психотерапевтическая коррекция ФНР

Помимо назначения фармакотерапии важным аспектом лечения является правильное общение и мотивация пациента, а также психотерапевтическая коррекция состояния. При общении с пациентами, страдающими ФНР, рекомендуется избегать термина «истерический», отдавая предпочтение более нейтральным обозначениям («неорганический», «стрессогенный», «обусловленный стрессом», «функциональный» и т.д.). Сначала следует сообщить «хорошие новости» о том, что заболевание не носит органический характер, и только затем сообщить «плохие новости» о том, что пока не известна истинная причина заболевания, подчеркнув, что данный диагноз не означает, что пациент обязательно страдает психическим заболеванием. Не стоит исключать и возможность того, что больной может сам справляться с данными состояниями.

Основной принцип психотерапевтической коррекции состоит в понимании и признании роли психологических факторов в появлении симптоматики и осознании защитной роли симптоматики и формирование адекватного отношения к ним. Вместе с этим критически важно выявить конфликтные ситуации, которые могли послужить причиной развития симптомов, и разработать новые направления коммуникации с людьми, вовлеченными в структуру конфликта. Наконец, стоит уделить особое внимание тренировке навыков управления эмоциями.

Разработанная Виктором Франклом логотерапия постулирует «Стремление найти смысл» как ведущую мотивацию и движущую силу лечения, и подчеркивает ценности творчества, ценности переживания (любовь) и ценности отношения. Техника парадоксальной интенции Виктора Франкла предлагает прекратить борьбу с симптомом и умышленно вызывать его произвольно или даже стараться его увеличивать.

При ведении пациента с ФНР важно помнить, что он не симулирует и не преувеличивает симптомы, а действительно «верит» и испытывает их сам.