Карой Шаффер: жизнь с микроскопом

Сегодня в истории нейронаук и медицины важный юбилей: 160 лет со дня рождения малоизвестного сейчас человека (о нем даже нет статьи в русской Википедии), который, тем не менее, оставил важнейший след и в анатомии, и в неврологии, и в понимании работы мозга. Возможно, мы бы лучше знали Кароя Шаффера (1864-1939), если бы свои некоторые ключевые статьи он писал бы не по-венгерски.

Анатомии наш герой решил посвятить себя в 12: как-то во время урока естествознания учитель поместил тонкий картофель на стекле микроскопа и показал своим ученикам. Как признавался сам Шаффер в своей неопубликованной автобиографии, «учитель сказал, что [если мы посмотрим через объектив], мы увидим так называемые частицы крахмала в картофеле. Когда я увидел в окуляр радужный свет этих частиц, то почувствовал, что как будто землетрясение произошло внутри меня; я увидел до сих пор совершенно неизвестный мир, мир, который [до тех пор] был скрыт от моих глаз. […] Я поклялся, что проведу остаток своей жизни в компании микроскопа!».

Нужно сказать, что юный Карой был честен перед собой и сдержал слово. Поскольку родители не могли себе позволить оплачивать ему такое удовольствие, молодому человеку пришлось выбрать медицину, хотя он сам не испытывал никакого влечения к этой профессии. Зато там была гистология, а на гистологии были микроскопы. Он самостоятельно выучил латынь и поступил на медицинский.

А в Будапештском университете Карою повезло: ему читал лекции сам Карой Лауфенауэр, корифей венгерской неврологии, специалист по эпилепсии, неврастении и истерии. Так сошлись воедино микроскопия, гистология и нервная тематика. Лауфенауэр заметил увлеченного студента и начал поручать ему настоящие научные исследования. И уже студентом Шаффер начал делать и публиковать в серьезных журналах настоящие открытия.

Карой Лауфенауэр

Первым открытием, которое Карой опубликовал в 1888 году в журнале Archiv fu¨r Psychiatrie [und Nervenkrankheiten], стало то, что клинические проявления бешенства могут быть сопоставлены анатомически со «шрамами» центральной нервной системы, обнаруживаемыми на вскрытии [1]. Еще более интересное открытие было опубликовано в 1890 году [2]: оказалось, что максимальные повреждения спинного мозга при бешенстве можно сопоставить с местом укуса, а, значит, вирус распространяется от места укуса по периферическим нервам, и далее по спинному мозгу, вызывая симптомы ЦНС. Очень недурственное начало для студента!

В 1893 году Шаффер уже получил академическое звание приват-профессора невропатологии и неврологии, что дало ему право читать лекции (но еще не получать за это деньги). Тем не менее, он использовал эту возможность для того, чтобы заработать авторитет.

Он продолжал работать с Лауфенауэром, который, будучи под влиянием идей Жана Мартена Шарко, вовлек его в изучение истерии и гипноза. Позже Шаффер называл психиатрию редкой и скучной ерундой – его-то интересовала гистология. Тем более, что еще до этого времени, в 1891 году в его жизни состоялся важный визит, переросший в многолетнюю дружбу.

Карл Вейгерт

Тогда Шаффер посетил Франкфурт, где познакомился с Карлом Вейгертом, патологом, который придумал множество типов окрашивания тканей для гистологии (в том числе – окраску на гематоксилин, эластин, фибрин, и, что самое важное – для миелиновых оболочек нейронов и для нейроглии). Как сложились отношения с Вейгертом, мы не знаем, а вот с его ассистентом, Людвигом Эдингером, благодаря которому мы знаем тракт Эдингера (проводящий путь восприятия боли, температуры, давления и прикосновения), а также ядро Эдингера-Вестфаля (парасимпатическое ядро III пары черепных нервов), сложилась многолетняя дружба.

Людвиг Эдингер

Вернувшись из Франкфурта с новыми техниками окрашивания, Шаффер занялся делом – он начал микроскопическое исследование гиппокампа, который до тех пор никто не исследовал с той точностью, которую позволяли новые методики окрашивания [3]. Статью, в которой описывались неизвесные коллатерали (сейчас мы знаем, что шафферовы коллатерали из зоны CA3 в зону CA1 гиппокампа играют важнейшую роль в формировании эксплицитной памяти) заметили. Ее даже процитировал сам Сантьяго Рамон-и-Кахаль! И, в довесок, в 1893 году он сумел различить при помощи нового окрашивания по Нисслю дендриты от аксонов у нейронов.

Кстати, в 1904 году Шаффер стал одним из первых в мире, кто эмпирически показал, что мозг состоит из обособленных нейронов [4]. Жаль, что вклад его в нейронную теорию остался малозаметным из-за того, что статья была опубликована на венгерском языке (как тут не вспомнить, что полное клиническое описание болезни Паркинсона было впервые сделано за полтора века до самого Джеймса Паркинсона – и тоже на венгерском языке!).

Внес Шаффер много нового и в клиническую неврологию. Между 1899 и 1904 году глава детского госпиталя Гюля Грош попросил нашего героя провести вскрытие шести жертв недавно открытой детской болезни Тея-Сакса, которую открыли независимо друг от друга британский офтальмолог Уоррен Тей в 1881 году и американский невролог Бернард Сакс в 1887 году. Правда тогда, когда Шаффер приступил к своей невеселой работе, болезнь называли иначе: семейный амавротический идиотизм. Чаще всего это наследственное заболевание стартует в младенчестве. Через полгода после рождения у детей отмечается прогрессирующее ухудшение физических возможностей и умственных способностей: наблюдаются слепота (отсюда и «амавротический»), глухота, потеря способности глотать. В результате атрофии мышц развивается паралич. Смерть наступает в возрасте до 3—4 лет.

Сетчатка пациента с болезнью Тея-Сакса

В Венгрии болезнь Тея-Сакса была крайне редкой, но вдруг начался заметный подъем уровня заболеваемости. Вероятно, это было связано с притоком евреев-ашкеназов из Российской империи. Шаффер заинтересовался болезнью, которая, как мы сейчас знаем, вызвана нарушением работы лизосом и накоплением в клетке ганглиозидов, которые утилизируются в нормальных клетках центральной нервной системы ферментом гексозоаминидазой А. В итоге с 1902 года статьи нашего героя по этой болезни выходили в течение 25 лет! Недаром в немецкой и американской литературе болезнь можно встретить под названием болезни Тея-Сакса-Шаффера.

Ну и напоследок нельзя не сказать еще об одном важнейшем наследии нашего героя – его учениках. Среди них был, например, выдающийся невролог Йожеф Бало, который открыл редчайшее заболевание, концентрический склероз Бало, при котором мозг превращается в своеобразную слоистую луковицу. При этом Шаффер был суровым и отстраненным учителем, предпочитавшим учить своим примером, а не словом или шуткой.

Йожеф Бало

Концентрический склероз Бало

Ближайший ученик Шаффера Иштван Корней вспоминал: «Он был сдержанным, строгим, суровым, имел глухие уши для шуток и разговоров. Что же касается музыки: вскрытия были его визуальным концертами».

Макс Нонн, гамбургский невролог, подытожил, в некотором роде с непроизвольной иронией, характер этого образа жизни в тексте на семидесятилетие Шаффера: «Жизнь его была прекрасна, потому что она была борьбой и работой».

Текст: Алексей Паевский

Литература:

1. Schaffer K. Histologische Untersuchung eines Falles von Lyssa. Arch Psychiatr Nervenkr 1888;19:45e63

2. Schaffer K. Pathologie und pathologische Anatomie der Lyssa. Beitr Pathol Anat 1890;7:189e244.

3. Schaffer K. Beitrag zur Histologie der Ammonshornformation. Archiv Mikroskopische Anat 1892;39:611e32

4. Schaffer K. A neurontan hystologiai e´s pathologiai szempontbo´l. Budapesti Orv U´ jsa´g 1904;2:921.