Первичный прогрессирующий рассеянный склероз

Первичный прогрессирующий рассеянный склероз (ППРС) приводит к ухудшению функций мозга и нервов без заметных периодов ремиссии и рецидивов. Это одна из нескольких форм, которые может принимать рассеянный склероз.

Рассеянный склероз — это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система, которая обычно защищает организм от инфекций и болезней, нацеливается на защитное миелиновое покрытие, покрывающее нервные волокна. Около 10-15% людей с рассеянным склерозом имеют первично прогрессирующую форму рассеянного склероза.

Что такое первичный прогрессирующий рассеянный склероз?

ППРС приводит к постепенному ухудшению функции головного мозга и центральной нервной системы (ЦНС). Это происходит без эпизодов ремиссии и рецидива. У некоторых людей с ППРС могут наблюдаться периоды, когда заболевание остается стабильным. По этой причине врачи добавляют модификаторы, чтобы более определенно описать прогрессирование рассеянного склероза. Цель состоит в том, чтобы помочь человеку получить эффективное лечение.

Виды первичного прогрессирующего рассеянного склероза

• Активный: МРТ головного мозга выявляет воспалительные или новые поражения и широкую активность заболевания.
• Неактивный: Симптомы продолжаются, но болезнь не вызывает дальнейших поражений.
• С прогрессированием: Уровень инвалидности увеличивается, а симптомы утяжеляются.
• Без прогрессирования: болезнь не приводит к дальнейшей инвалидности, и симптомы человека устойчивы.

У людей с рецидивирующе-ремиттирующим рассеянным склерозом или вторично прогрессирующим рассеянным склерозом симптомы эпизодически развиваются или усиливаются, а затем ослабевают или проходят. У человека с ППРС последствия заболевания постепенно становятся более тяжелыми, или новые симптомы развиваются без периодов ремиссии. Кроме того, у людей с ППРС симптомы развиваются примерно на 10 лет позже, чем у людей с рецидивирующими типами рассеянного склероза.

Все типы рассеянного склероза обычно поражают только ЦНС. Однако ППРС наносит особый вред, вызывая меньшее поражение головного мозга и больше поражений спинного мозга, чем другие формы рассеянного склероза. Поражения ППРС также содержат меньше воспалительных клеток. Сочетание этих факторов может означать, что это состояние труднее диагностировать и лечить, чем типы, которые проходят ремиссию и рецидивируют. В отличие от рецидивирующе-ремиттирующего рассеянного склероза, который поражает больше женщин, чем мужчин, ППРС обычно поражает обоих в равной степени.

ППРС — симптомы

Симптомы ППРС могут повлиять на жизнь человека и его способность выполнять повседневные задачи. Проблемы с подвижностью характерны для ППРС вследствие повреждения спинного мозга. Пациенты с ППРС отмечают многие из тех же симптомов, что и человек с рецидивирующе-ремиттирующим рассеянным склерозом. В исследовании, проведенном в 2014 году, отмечается, что симптомы могут включать:

• изменения настроения
• мышечная слабость
• онемение
• усталость (недостаток энергии)
• проблемы с равновесием 
• проблемы со зрением 
• проблемы с контролем кишечника и мочевого пузыря
• сексуальная дисфункция
• паралич

Любой тип рассеянного склероза может привести ко многим из этих симптомов. Для отличия ППРС от других типов требуется время и повторные диагностические тесты. Человек должен иметь симптомы, которые постоянно утяжеляются в течение 1 года, чтобы врач мог диагностировать ППРС. В дополнение к прогрессирующим симптомам, пациент должен обладать двумя из следующих критериев:

• поражения головного мозга, связанные с рассеянным склерозом, которые выявляются на МРТ
• два или более поражения спинного мозга, связанных с рассеянным склерозом
• повышенный уровень антител к иммуноглобулину G или определенных иммунных белков в спинномозговой жидкости

ППРС — лечение

Препараты, модифицирующие заболевание, являются основной частью лечения рассеянного склероза, но эти препараты могут быть менее эффективны у людей с ППРС. Испытания показали, что окрелизумаб и сипонимод умеренно эффективны при лечении ППРС и вторично прогрессирующего рассеянного склероза.

В рекомендациях от 2018 года окрелизумаб описан как «единственный препарат, который изменяет прогрессирование заболевания у пациентов с первичным прогрессирующим рассеянным склерозом, находящимся на амбулаторном лечении».

Целый ряд методов лечения и стратегий может помочь человеку с ППРС справиться со своими симптомами. Примеры включают:

• Лекарственные средства: могут уменьшить последствия заболевания, такие как симптомы депрессии, мышечные спазмы и проблемы с мочевым пузырем.
• Методы лечения: Физическая, профессиональная, речевая и психологическая терапия могут повысить силу, настроение и подвижность.
• Коррективы образа жизни: должны поддерживать физическое и психическое здоровье. Примеры включают в себя здоровую диету, физические упражнения, медитацию и участие в консультировании или групповой терапии.

Также важно, чтобы человек с любым типом рассеянного склероза избегал воздействия экстремальных температур. Перегрев может усугубить симптомы.

ППРС — прогноз

Чтобы оценить перспективы пациента и степень инвалидности от рассеянного склероза, врач может использовать расширенную шкалу инвалидизации по Куртцке. Баллы варьируются от 0,0, показывают, что у человека нет симптомов, до 10,0, указывая на то, что проявление рассеянного склероза может привести к летальному исходу. Некоторые из ключевых функциональных различий в шкале включают:

• 4.0: Человек может ходить без вспомогательных средств, таких как трость. Способен стоять или ходить не менее 12 часов в день без чрезмерного снижения функции.
• 5.0: Человек способен пройти без посторонней помощи около 200 метров. Уровень инвалидности достаточно высок, чтобы ограничить некоторые повседневные действия, такие как работа полный рабочий день.
• 6.0: Человек нуждается в случайной или ежедневной помощи и использует трость, костыль или скобу для ходьбы на расстояние 100 м или более.
• 7.0: Человек не может пройти 5 м с посторонней помощью и обычно пользуется инвалидной коляской.
• 8.0: Человек не может встать с кровати или стула и может пользоваться инвалидной коляской с электроприводом. На этой фазе руки человека обычно остаются незатронутыми.

Переход между оценкой 4,0 и 5,0 обычно представляет собой изменение способности человека ходить, что является основным симптомом ППРС. Исследование 2015 года показало, что среднее время, необходимое человеку с диагнозом ППРС для достижения показателя 4,0, составляет 8,1 года. Авторы исследования также обнаружили, что время, необходимое для достижения 8,0, может варьироваться, но в среднем занимает около 20,7 лет. Прогрессирование симптомов происходит быстрее у людей с ППРС, чем у людей с рецидивирующим типом рассеянного склероза.

ППРС — продолжительность жизни 

ППРС редко приводит к летальному исходу. Но осложнения, вызванные этим заболеванием, могут повлиять на продолжительность жизни человека. Средняя продолжительность жизни человека с рассеянным склерозом на 5-10 лет меньше, чем в среднем по миру. Люди с запущенными формами рассеянного склероза также подвергаются большему риску опасных для жизни осложнений. Это может привести к сокращению продолжительности жизни.

В исследовании, опубликованном в 2017 году, сообщалось, что средняя ожидаемая продолжительность жизни людей с ППРС составила 71,4 года. Напротив, средняя ожидаемая продолжительность жизни людей с рецидивирующе-ремиттирующим рассеянным склерозом составила 77,8 года.

Возраст, в котором у человека впервые появляются симптомы рассеянного склероза, также может повлиять на продолжительность его жизни. Исследование показало, что в среднем люди с ППРС жили в течение 25,5 лет после начала заболевания. Люди с рецидивирующе-ремиттирующим рассеянным склерозом жили в среднем 42,8 года после начала заболевания.

Заключение

Прогрессирование ППРС может быть непредсказуемым. Тяжесть симптомов и скорость их прогрессирования может быть различной. У людей с ППРС обычно наблюдается более быстрый темп прогрессирования заболевания, чем у людей с другими рецидивирующими формами рассеянного склероза.

Люди с ППРС испытывают больше трудностей с общей мобильностью. Им может потребоваться больше помощи в повседневной деятельности, чем людям с другими формами рассеянного склероза. ППРС неизлечим, но лекарственные препараты и изменения образа жизни могут помочь человеку жить с этим заболеванием.

Статья по теме: Пять важных фактов рассеянного склероза.

Запись Первичный прогрессирующий рассеянный склероз впервые появилась Medical Insider.