Аксакал грозился закидать камнями: почему некоторые больные отказываются от помощи и мешают нормально жить своим детям?

Узбекистан, Ташкент – АН Podrobno.uz. С января этого года в Узбекистане существует ННО "Капалак болалар", представляющая "детей-бабочек" и "детей-рыбок" нашей республики. 22 декабря организация провела свою итоговую пресс-конференцию, где рассказала о проделанной в этом году работе и своих грандиозных планах, сообщает корреспондент Podrobno.uz.

На сегодняшний день команда специалистов организации осуществляют поддержку 271 человека с буллезным эпидермолизом (БЭ) по всей стране. Некоторые "люди-бабочки" (так их называют из-за нежных и легкоранимых кожных покровов) столь же хрупкие и внутри: поражения в некоторых формах проявляются и на внутренних органах.

Также с недавнего времени ННО начала заниматься пациентами с различными формами ихтиоза. На сегодня в списке более 1,5 тысячи таких "людей-рыбок".

Эти редкие заболевания неизлечимы в обычном понимании. Единственный выход на сегодня - это обеспечение ежедневного качественного ухода за кожей. Он требует дорогостоящих мазей и перевязочных средств, которые найти в местных аптеках или просто заказать из-за рубежа нельзя. Суммы по такому лечению довольны внушительные. К примеру, офис организации, в котором проходила пресс-конференция, в этот день украшала такая вот "елочка".

Эта адресная помощь из необходимых средств, предназначенная для юной подопечной Софии, - ее должно хватить на месяц. В денежном эквиваленте это 12 миллионов сумов. При этом, как отметили специалисты, случай у девочки не такой тяжелый. А буллезный эпидермолиз встречается в четырех формах, некоторые из них смертельны при отсутствии своевременного лечения.

Ввиду этого своим главным достижением команда отметила принятие постановления "О мерах по дальнейшему улучшению медицинской и социальной помощи детям с редкими (орфанными) и другими наследственно-генетическими заболеваниями", которое в прошлом году подписал президент республики. Это позволит осуществлять госзакупки, которые частично покроют нужды страдающих такими заболеваниями в средствах и медикаментах. В этом году на эти цели уже выделено 10 миллиардов сумов.

Также несмотря на жесткие карантинные меры организации удалось получить два важных гуманитарных груза. Его поставка состоялась при поддержке Фонда Алишера Усманова «Искусство, наука и спорт» и содействии российского благотворительного фонда «Дети-Бабочки». Это была внушительная партия медикаментов, перевязочных средств, специальной уходовой косметики из Европы и России на общую сумму более 3 миллиардов 300 миллионов сумов.

В этом году по результатам обследования 4 детей были направлены на лечение в Москву, а 5 подопечных отправили для проведения операций и необходимого лечения в Санкт-Петербург. Также была проведена уникальная операция по разделению пальцев рук у подопечного из Самарканда, ее провели хирурги клиники МЧС России.

Врачи "Капалак болалар" активно сотрудничают с зарубежными коллегами. В текущем году специалисты из России и Узбекистана провели совместный патронаж семей и осмотрели более сотни «бабочек» и «рыбок» в Кашкадарьинской, Наманганской, Ташкентской и Андижанской областях.

Мало кто из докторов слышал о таких заболеваниях. Поэтому в течение года было проведено 26 обучающих семинаров в онлайн и офлайн формате. В них приняли участие более 300 специалистов по дерматовенерологии, педиатрии, хирургии, эрготерапии, сестринскому патронажу, генетике учреждений здравоохранения Узбекистана. Обучение проводили уже обученные ранее специалисты Узбекистана, а также их коллеги из России и Испании. Во время пандемии удалось отправить на стажировку в Санкт-Петербург и Москву 3 врача-дерматолога и 1 хирурга.

Сегодня организация продолжает поиск и регистрацию людей с данными диагнозами. К сожалению, по соображениям менталитета некоторые больные отказываются от сотрудничества с ней. В пример руководитель медико-социальной работы "Капалак болалар" Гузаль Джаббарова привела случай семьи из Сурхандарьи, в которой недугом БЭ страдают 80-летний глава семейства, четверо его детей и восемь внуков.

"Из-за незнания семья прикладывала к пораженным местам газету. В итоге из несложной формы заболевание вылилось во вторичное заражение. Мы нашли их в очень плохом состоянии" – отметила она.

Однако заносить себя в реестры больных аксакал отказался. Грозился даже закидать камнями, поскольку его испугала вероятность огласки в обществе о наличии в семье генетического заболевания. Это ведь может серьезно отразиться на их будущем…

Именно поэтому, помимо госпитализации, лечения и снабжения пациентов необходимыми средствами, команда специалистов ННО ставит своими задачами оказание эффективной психологической помощи, как своим подопечным, так и их близким, обучение их уходу за людьми с такими диагнозами, широкое информирование узбекистанцев о болезнях.

"Никаким другим путем, кроме как наследственным, это не передается. И одна из наших целей - это объяснить населению, что не надо таких людей бояться", - подчеркнула председатель "Капалак болалар" Гульноза Гафурова.

Другой важный аспект вопроса – "бабочки" чаще рождаются в странах, где распространены браки между кровными родственниками. Поэтому одним из значимых событий 2020 года в деятельности ННО стало также проведение недели буллезного эпидермолиза, которая проходила впервые в Узбекистане в октябре. СМИ информировали о болезни, подопечным помимо привычных комплектов медикаментов и перевязочных средств дарили уходовую косметику, спецпитание, полезную бытовую технику.

На пресс-конференции журналисты также смогли пообщаться с некоторыми подопечными "Капалак болалар".

"Небо и земля" – так охарактеризовала 36-летняя Фируза из Хорезма свое состояние до и после оказания ей помощи. "Было трудно сидеть, температура постоянно поднималась из-за воспаления ран. На них клеила пергамент…" – рассказала она с благодарностью сотрудникам организации, ведь именно с их подачи у нее теперь есть не только необходимые средства, но и специальные условия для соблюдения правил по уходу за собой, созданные родителями.

После первой проведенной по всем нормам процедуры 24-летний Бунед с радостью отметил, что впервые нормально выспался, зная, что не приклеится телом к постели.

Умиджон и Жалолиддин робко показали участникам конференции свои хрупкие ручки, массивно усыпанные красными пятнами. "Это еще нормально, раны заживают " – сказали в один голос специалисты. Их мать Максуда рассказала, что благодаря лечению детей и обучению ее навыкам ухода за ними, мальчики теперь могут ходить в школу.

Среди самых больших своих планов сотрудники организации отмечают открытие специализированного отделения по лечению генных дерматозов – первого в Центральной Азии. На этот проект направлено более 4 миллиардов сумов. Оно расположится на территории Центра дерматовенерологии и косметологии Минздрава – одного из главных партнеров "Капалак болалар". Ожидается, что уже в скором времени пациенты с БЭ, в частности, из соседних стран, смогут получать здесь квалифицированное симптоматическое лечение и комплексное обследование.

Намечается также усиленная работа по оптимизации диагностики заболеваний, что позволит определять их тип и прогноз по развитию, составлять план лечения и реабилитации, а также принимать участие в экспериментальном лечении. Организация сделала заказ на поставку ДНК-чипов с узбекской мутацией, которые позволят делать максимально точные анализы. Дело осталось за приобретением подходящих секвенаторов и поиском лаборатории, где будут их делать.

К началу будущего года организация готовит к запуску сайт "Капалак болалар" и электронный регистр больных генными дерматозами, выход в свет первой в Узбекистане книги, посвященной буллезному эпидермолизу, на узбекском языке.